rongo

Ko te urupare tarukino me nga tohu eosinophilia me nga tohu punaha (DRESS), e mohiotia ana ko te mate hypersensitivity na te raau taero, he tauhohenga kino kino o te kiri-T-whakawaenga e tohuhia ana e te ponana, te kirikaa, te urunga o nga whekau o roto, me nga tohu punaha i muri i te whakamahi roa i etahi raau taero.
Ka puta te kakahu i roto i te 1 i roto i te 1,000 ki te 1 i roto i te 10,000 nga turoro e whiwhi rongoa ana, i runga ano i te momo rongoa whakaawe. Ko te nuinga o nga keehi DRESS i puta mai i nga raau taero e rima, i roto i te raupapa o te mate: allopurinol, vancomycin, lamotrigine, carbamazepine, me te trimethopridine-sulfamethoxazole. Ahakoa he onge noa te KAKAHu, ka eke ki te 23% o nga tauhohenga tarukino kiri i roto i nga turoro i te hohipera.Ko nga tohu Prodromal o DRESS (te urupare tarukino me te eosinophilia me nga tohu punaha) ko te kirikaa, te ngoikoretanga whanui, te mamae o te korokoro, te uaua ki te horomia, te patito, te wera o te kiri, te huinga ranei o runga ake nei. Whai muri i tenei wahanga, he maha nga wa ka tupu te mate karawaka ka timata i runga i te rama me te kanohi, ka horapa haere, i te mutunga ka kapi neke atu i te 50% o te kiri o te tinana. Ko te edema kanohi tetahi o nga ahuatanga o te KAKAU, ka whakararu, ka arahi ranei ki te riu hou o te taupa taringa, e awhina ana ki te wehewehe i te KAKAHu mai i te mate karawaka penei i te mate.

Ko nga turoro kei te DRESS he maha nga momo mate, tae atu ki te urticaria, eczema, huringa lichenoid, dermatitis exfoliative, erythema, rewharewha ahua, purpura, pupuhi, pustules, he huinga ranei o enei. He maha nga mate kiri ka kitea i roto i te manawanui kotahi i te wa kotahi, ka rereke ranei i te wa e haere ana te mate. I nga turoro he kiri pouri ake, kare pea e kitea te erythema moata, no reira me ata tirotirohia i raro i nga ahuatanga rama pai. Ka kitea nga pustules ki te kanohi, ki te kaki me te waahi o te uma.

I roto i te rangahau whaimana, kua whakamanahia e te Rehita Pakeha mo nga Tauhohenga kino kino (RegiSCAR), 56% o nga turoro DRESS i whakawhanake i te mumura mucosal ngawari me te horo, me te 15% o nga turoro he mumura mucosal e uru ana ki nga waahi maha, te nuinga o te oropharynx. ko te whakanui ake i mua i nga tohu kiri. Neke atu i te rua wiki te roa o te ponana, he roa ake te waa whakaora, inaa ko te whakamaaramatanga o raro te ahuatanga matua. I tua atu, ahakoa tino onge, he iti noa nga turoro me nga KAKAHu kaore pea e haere tahi me te ponana, te eosinophilia ranei.

Ko te nuinga o nga wa ka uru mai nga mate o te DRESS ki te toto, ate, whatukuhu, ngongo me nga punaha ngakau, engari tata ki nga punaha okana katoa (tae atu ki nga punaha endocrine, gastrointestinal, neurological, ocular, me te rheumatic system) ka uru. I roto i te rangahau a RegiSCAR, 36 paiheneti o nga turoro he kotahi neke atu i te kotahi okana kiri kiri, a 56 paiheneti e rua, neke atu ranei nga whekau i uru. Ko te lymphocytosis atypical te mea tino noa me te tuatahi o te mate hematological, engari ko te eosinophilia te nuinga ka puta i nga waahanga o muri o te mate ka mau tonu.
I muri i te kiri, ko te ate te okana totoka e tino pa ana. Ka piki ake te taumata o te whanaki ate i mua i te puta mai o te ponana, he iti ake te ahua, engari ka eke pea ki te 10 nga wa te teitei ake o te waa. Ko te momo whara ate tino nui ko te cholestasis, whai muri ko te cholestasis whakauru me te whara hepatocellular. I nga keehi onge, ka nui te mate o te mate ate whakapeka ki te hiahia kia whakawhitia te ate. I nga keehi o te KAKAHu me te mate ate ate, ko te karaehe rongoa pathogenic tino noa ko te paturopi. I tātarihia e te arotake nahanaha nga turoro 71 (67 pakeke me nga tamariki 4) me nga renal renal e pa ana ki te DRES. Ahakoa ko te nuinga o nga turoro he kino te ate i te wa kotahi, 1 i roto i te 5 nga turoro e tae mai ana me te urunga o te whatukuhu taratahi. Ko nga rongoā paturopi nga rongoa e pa ana ki te mate whatukuhu i roto i nga turoro DRESS, na te vancomycin e 13 paiheneti o te mate whatukuhu, whai muri ko te allopurinol me te patu patupatu. Ko te whara o te whatukuhu nui i tohuhia e te piki ake o te taumata creatinine serum, te heke ranei o te reeti filtration glomerular, a ko etahi o nga keehi i haere tahi me te proteinuria, te oliguria, te hematuria, te toru ranei. I tua atu, tera pea he hematuria taratahi, he proteinuria ranei, karekau ranei he mimi. 30% o nga turoro kua pa ki a (21/71) i whakawhiwhia ki te rongoa whakakapi renal, a ahakoa he maha nga turoro i hoki mai ano te mahi whatukuhu, kaore i te maarama mena he waahanga roa. Ko te whai waahi o te ngongo, e tohuhia ana e te poto o te manawa, te maremare maroke, e rua ranei, i ripoatahia i roto i te 32% o nga turoro DRESS. Ko nga mate o te puku i roto i nga whakamatautau whakaahua ko te whakaurunga i roto i te waahi, te mate o te mate manawa whakapeka me te pupuhi pleural. Ko nga raruraru ko te pneumonia interstitial acute, lymphocytic interstitial pneumonia, me te pleurisy. I te mea he maha nga wa e pohehehia ana nga KAKAHu pulmonary he pneumonia, me tino mataara te tātaritanga. Ko te nuinga o nga keehi katoa e pa ana ki te puukahukahu ka haere tahi me etahi atu okana totika. I roto i tetahi atu arotake nahanaha, tae atu ki te 21% o nga turoro DRESS kua pa ki te myocarditis. Ka whakaroa pea te myocarditis mo nga marama i muri i te paheketanga o etahi atu tohu o te KAKAHu, ka mau tonu ranei. Ko nga momo mai i te myocarditis eosinophilic whakapeka (te murunga me te maimoatanga immunosuppressive mo te wa poto) ki te myocarditis eosinophilic necrotizing whakapeka (neke atu i te 50% te mate me te oranga o waenga o te 3 ki te 4 ra anake). Ko nga turoro me te myocarditis he maha nga wa ka tae mai ki te dyspnea, te mamae o te uma, te tachycardia, me te hypotension, me te pikinga o nga taumata o te whanaki myocardial, nga huringa electrocardiogram, me nga mate echocardiographic (pērā i te pupuhi o te pericardial, te ngoikore o te systolic, te hypertrophy septal ventricular, me te rahunga biventricular). Ka taea e te atahanga resonance autō ngakau te whakaatu i nga whiu endometrial, engari ko te nuinga o te waa ka hiahiatia he koiora endometrial. He iti noa te urunga o te pukahukahu me te myocardial i roto i nga KAKAU, a ko te minocycline tetahi o nga mea whakapouri tino noa.

Kua whakamanahia te punaha kaute a te Pakeha RegiSCAR, ka whakamahia nuitia mo te whakamaaramatanga o DRESS (Ripanga 2). E whitu nga ahuatanga o te punaha tohu: te pāmahana tinana i runga ake i te 38.5°C; Te rahi o nga kopuku lymph i te iti rawa e rua nga waahi; Eosinophilia; lymphocytosis atypical; Rash (e neke atu i te 50% o te mata o te tinana, nga ahuatanga o te ahua o te ahua, me nga kitenga o te hitori e rite ana ki te hypersensitivity tarukino); Te whai waahi o nga whekau o waho; Me te murunga roa (neke atu i te 15 ra).
Ko te kaute mai i te −4 ki te 9, ka taea te wehea te tino tohu ki nga taumata e wha: ko te tohu i raro iho i te 2 e tohu ana kaore he mate, 2 ki te 3 e tohu ana i te mate pea, 4 ki te 5 e tohu ana i te mate tino tupono, a, neke atu i te 5 e tohu ana i te tohu o te KAKAHu. He tino whai hua te kaute RegiSCAR mo te whakamana whakamuri o nga keehi ka taea na te mea kaore pea nga turoro i tino tutuki i nga paearu tātaritanga katoa i te timatanga o te mate, kaore ranei i whakawhiwhia he aromatawai katoa e pa ana ki te kaute.

Me wehe te KAKAHu mai i etahi atu tauhohenga kino o te kiri, tae atu ki te SJS me nga mate e pa ana, te necrolysis epidermal paitini (TEN), me te acute generalized exfoliating impetigo (AGEP) (Whakaahua 1B). Ko te wa heki mo te KAKAHu he roa ake i era atu mate kino o te kiri. Ko te SJS me te TEN ka tere te whanake me te whakatau i a raatau ano i roto i te 3 ki te 4 wiki, engari ko nga tohu KAKAHu ka kaha haere tonu. Ahakoa ko te whai waahi o te mucosal i roto i nga turoro DRESS me wehewehe mai i te SJS, i te TEKAU ranei, ko te nuinga o te waa he ngawari nga mate mucosal waha i roto i te DRESS me te iti ake o te toto. Ko te ahua o te edema kiri o te KAKAU ka arahi pea ki te pupuhi tuarua o te catatonic me te horo, engari ko te SJS me te TEN e tohuhia ana e te whakamohoatanga epidermal paparanga-katoa me te awangawanga taha, e whakaatu ana i te pai o te tohu a Nikolsky. Engari, ko te nuinga o te wa ka puta te AGEP i nga haora ki nga ra i muri i te rongonga ki te tarukino, ka whakatau tere i roto i te 1 ki te 2 wiki. Ko te ponana o te AGEP he kopikopiko me te tito i nga pustules whanui kaore i te piri ki nga makawe makawe, he ahua rereke mai i nga ahuatanga o te KAKAHu.
I kitea e tetahi rangahau matakite e 6.8% o nga turoro DRESS he ahuatanga o te SJS, TE TEKAU, AGEP ranei, e 2.5% o enei e kiia ana he inaki nga tauhohenga kino kino o te kiri. Ko te whakamahi i nga paearu whakamana a RegiSCAR ka awhina ki te tautuhi tika i enei tikanga.
I tua atu, ko te nuinga o nga wa ka puta mai i roto i te 1 ki te 2 wiki i muri i te rongonga ki te tarukino (he tere ake te whakakitenga ano), engari kaore i te rite ki te KAKAHu, karekau enei ponana e haere tahi me te piki o te transaminase, te piki o te eosinophilia, te roa o te wa whakaora mai i nga tohu. Me wehe ano te KAHU mai i etahi atu waahi mate, tae atu ki te lymphohistiocytosis hemophagocytic, lymphoma T-cell immunoblastic vascular, me te mate graft-versus-host.

Ko te whakaaro a nga tohunga, nga aratohu ranei mo te maimoatanga DRESS kaore ano kia whakawhanakehia; Ko nga taunakitanga maimoatanga o naianei kei runga i nga raraunga tirohanga me nga whakaaro tohunga. Kei te kore ano nga rangahau whakatairite hei arahi i te maimoatanga, na reira kaore i te rite nga huarahi maimoatanga.
Maamaa te rongoa rongoa mate
Ko te mahi tuatahi me te tino nui i roto i te KAKAHu ko te tautuhi me te whakamutu i te rongoa ka puta pea. Ko te whakawhanake i nga mahere rongoa mo nga turoro ka awhina i tenei mahi. Ma te tuhi i nga raau taero, ka taea e nga taakuta te tuhi nahanaha ki te tuhi i nga rongoaa mate katoa ka taea, ka tātari i te hononga-a-tinana i waenga i te rongonga tarukino me te ponana, te eosinophilia, me te uru o te okana. Ma te whakamahi i enei korero, ka taea e nga taote te tirotiro i te rongoa ka puta pea i te KAKAHu ka mutu te whakamahi i taua tarukino i te waa. I tua atu, ka taea ano e nga kairoro te korero ki nga algorithm e whakamahia ana ki te whakatau i te takenga o te tarukino mo etahi atu tauhohenga kino o te kiri.

Te rongoa - glucocorticoids
Ko nga glucocorticoids punaha te tikanga tuatahi mo te murunga o te KAKAHu me te rongoa i te hokinga mai. Ahakoa ko te 0.5 ki te 1 mg/d/kg te horopeta tuatahi i ia ra (i inehia ki te prednisone e rite ana), he iti noa nga whakamatautau haumanu e aromatawai ana i te kaha o te corticosteroids mo te DRESS, me nga rangahau mo nga waahanga rereke me nga tikanga maimoatanga. Ko te horopeta o te glucocorticoids kaua e whakaheke noa kia kitea ra ano nga whakapainga haumanu, penei i te whakahekenga o te rash, eosinophil penia, me te whakahoki mai i nga mahi okana. Hei whakaiti i te tupono o te hokinga mai, e taunaki ana kia whakahekehia te horopeta o te glucocorticoids mo te 6 ki te 12 wiki. Mena kaore i te mahi te horopeta paerewa, katahi ka whakaarohia te rongoa "whakaoho" glucocorticoid, 250 mg ia ra (he rite ranei) mo nga ra e 3, ka whai i te whakaheke haere.
Mo nga turoro he kakahu ngawari, ko nga corticosteroids tino whai hua pea he waahanga maimoatanga whai hua. Hei tauira, ko Uhara et al. E ai ki nga korero 10 nga tuuroro KAKAHu i ora pai ki te kore he glucocorticoids. Heoi, i te mea kaore i te maarama ko wai nga turoro ka taea te karo i nga maimoatanga nahanaha, kaore i te tūtohutia te whakamahi whanui o nga rongoa rongoa hei huarahi rereke.

A ape i te rongoa glucocorticoid me te rongoa kua whakaritea
Mo nga turoro DRESS, ina koa ko te hunga e mate nui ana mo nga raruraru (penei i nga mate) mai i te whakamahi i nga pota teitei o te corticosteroids, ka whakaarohia nga maimoatanga aukati corticosteroid. Ahakoa kua puta nga korero e whai hua ana te immunoglobulin (IVIG) i roto i te toto (IVIG) i etahi keehi, kua kitea he rangahau tuwhera he nui te tupono o te rongoa ki nga paanga kino, ina koa ko te thromboembolism, e arai ana i te maha o nga turoro ki te huri ki te rongoa glucocorticoid punaha. Ko te kaha pea o te IVIG ka pa atu pea ki tana awenga whakaahuru antibody, e awhina ana ki te aukati i te mate huaketo, te whakaohooho ano ranei o te huaketo. Heoi, na te nui o nga pota o te IVIG, kaore pea i te pai mo nga turoro me te ngoikore o te ngakau, te ngoikore o te whatukuhu, te mate ate ranei.
Ko etahi atu maimoatanga ko te mycophenolate, cyclosporin me te cyclophosphamide. Ma te aukati i te whakakorikori o te pūtau T, ka aukatihia e te cyclosporine te whakawhitinga ira o nga cytokines penei i te interleukin-5, na reira ka whakaiti i te whakaurunga eosinophilic me te whakakorikori pūtau T mo te tarukino. Ko te rangahau e pa ana ki nga turoro e rima e rongoatia ana me te cyclosporine me te 21 nga turoro i rongoa me te glucocorticoids nahanaha i whakaatu ko te whakamahi cyclosporine he hononga ki te iti o te reiti o te mate, te whakapai ake i nga waahanga haumanu me te taiwhanga, me te poto o te noho ki te hohipera. Heoi, karekau te cyclosporine i te whakaaro i tenei wa hei rongoa tuatahi mo te KAKAHu. Ko te Azathioprine me te mycophenolate te nuinga e whakamahia ana mo te rongoa tiaki, kaua ki te rongoa whakauru.
Kua whakamahia nga antibodies monoclonal ki te rongoa i nga KAKAHu. Ko enei ko Mepolizumab, Ralizumab, me te benazumab e aukati ana i te interleukin-5 me tona tuaka whakawhiwhinga, Janus kinase inhibitors (penei i te tofacitinib), me nga anti-CD20 monoclonal antibodies (penei i te rituximab). I roto i enei rongoa, ko nga raau anti-interleukin-5 e kiia ana ko te rongoa whakaurunga ngawari ake, whai hua me te haumaru. Ko te tikanga o te whaihua ka pa atu pea ki te pikinga wawe o nga taumata interleukin-5 i roto i te DRESS, he mea whakaawehia e nga pūtau T motuhake mo te tarukino. Ko Interleukin-5 te kaiwhakahaere matua o nga eosinophils me te kawenga mo te tipu, te rereketanga, te whakauru, te whakahohe me te oranga. Ko nga raau taero anti-interleukin-5 e whakamahia ana ki te rongoa i nga turoro e mau tonu ana te eosinophilia, te ngoikore o te okana ranei i muri i te whakamahinga o nga glucocorticoids.

Te roa o te maimoatanga
Ko te maimoatanga o te DRESS me tino whakawhaiaro me te whakatikatika hihiri i runga i te ahunga whakamua o te mate me te urupare maimoatanga. Ko nga turoro whai KAKAHu e hiahia ana kia uru ki te hohipera, a, tata ki te hauwha o enei keehi e hiahia ana ki te whakahaere atawhai. I te wa o te hohipera, ka arotakehia nga tohu o te manawanui i ia ra, ka mahia he whakamatautau tinana matawhānui, ka aro turukihia nga tohu taiwhanga hei aromatawai i te whai waahi o te okana me nga huringa o nga eosinophils.
I muri i te tukunga, ka hiahiatia tonu te arotake i ia wiki ki te aro turuki i nga huringa o te ahuatanga me te whakatika i te mahere maimoatanga i te waa. Ka taea te hokinga mai i te wa o te whakahekenga o te horopeta glucocorticoid, i muri ranei i te murunga, ka puta he tohu kotahi, he reinga okana rohe ranei, na reira me tirotirohia nga turoro mo te wa roa me te matawhānui.